다낭성 신장질환 증상 및 유전 가능 확률, 합병증, 치료 방법 입니다.

드라마 중에서 동백꽃 무렵이 있었습니다. 

그 드라마 속에서 나온 동백이 어머니가 힘들게 투병생활을 하는 게 나오는데 그게 바로 다낭성 신장질환입니다. 

드라마에서도 소개가 되었지만 이 질병은 자녀에게 유전이 될 확률이 높으며, 늦게 발견하면 투석, 신장이식 까지 해야 하기 때문에 매우 위험한 질병 중 하나로 알려져 있습니다. 

 

◎ 다낭성 신장질환 정의

다낭성 신장질환이란 액체로 채워진 여러 개의 낭종으로 인해서 신장이 벌집 모양으로 변하는 유전 질환 입니다.

질환이 진행되면서 낭종이 점차 정상적인 조직을 대체하면서 신장이 크기가 거지며, 기능은 천천히 떨어져 말기 신부전에 이르게 되는 무서운 질병이라 할 수 있습니다. 

 

수액으로 가득 찬 여러 개의 낭종이 모여 신장, 간, 췌장 등에 발생하고, 양측의 신장에 5개 이상의 낭종이 존재하면서 가족력이 있거나 신장 외 이상이 잇는 경우 다낭성 신장질환일 가능성이 높습니다. 

 

이는 민족, 인종, 성별에 관계없이 발병합니다. 

유적적 질환이나(약 50%) 세대를 뛰어넘어 발병되지는 않으며, 대한민국의 경우 투석 환자의 약 2% 가 이 질환으로

인해 투석받고 있다고 알려져 있습니다. 

 

다낭성 신장질환은 대부분 성인에게서 발겨되며, 드문 경우 어린이들에게서도 보일 수 있습니다.

성인형 다낭성 신장질환은 증상이 20세 정도에서 보일 수도 있지만, 보통 약 45세 정도가 되기 전까지는 그 증상이 정확하게 나타나지는 않습니다. 

어린이의 경우 소아형 다낭성 신장질환으로 알려져 있고, 때로는 매우 치명적 일수 있습니다. 

 

성인의 경우 매우 여러 가지의 형태로 진행되며, 다낭성 신장질환을 가진 사람 10명 중 7명은 65세 이전에 신부전증을 

동반하게 됩니다. 

 

목차: 다낭성 신장질환 증상▶ 다낭성 신장질환 원인 및 치료 방법▶ 진단 방법 및 합병증

◎ 다낭성 신장질환 증상 

다낭성 신질환은 보통 유전적인 결손을 물려받아 생기게 되는 경우가 많습니다. 

말 그대로 가족력이 풍부한 질병이라 할 수 있습니다. 

부모 중 한 명이라도 다낭성 신장질환이 있었다면, 자녀에게 유전될 확률이 매우 높다고 합니다. 

어린이부터 성인들 모두 발생될 수 있으는 데 대부분 20대 이후부터 발생되는 가능성이 높습니다.

 

낭종의 크기나 개수가 나이가 들면서 더욱 늘어나기 때문입니다. 

증상 또한 나이가 더해질수록 더 뚜렷하게 보이게 되며, 신장 기능도 떨어지게 되면서 병원을 찾게 됩니다. 

결국에는 투석이나, 이식 수술을 받을 수밖에 없는 상황에 놓이게 되는 겁니다. 

그렇기 때문에 증상이 없다고 해도 정기적인 진료, 검진이 반듯이 필요합니다. 

 

신장은 허리 위쪽의 척추를 끼고 양쪽으로 나란히 위치하고 있습니다. 

그렇기 때문에 기관에서 통증이 동반될 수 있는데 가장 흔한 증상으로는 허리 통증, 옆구리 통증 입니다. 

이외에 소변 활동에 변화를 보이게 되는데 소변이 자주 마렵거나 피가 섞인 소변을 보기도 합니다. 

 

 

또한 신장이 커지면서 손으로 만져지거나 복부팽만, 소화불량, 헛배 부름 등의 증상이 동반될수 있습니다. 

그러나 이러한 증상들은 낭종이 커지기 시작하는 20대 후반부터 발생되는 게 일반적입니다. 

즉 병이 발생된다 해도 방치를 할 수 있다는 뜻이며 방치 시 병을 키울 수 있다는 뜻이기도 합니다. 

 

◎ 다낭성 신장질환 원인

다낭성 신장질환은 유전자 이상, 변에 의해 발생됩니다. 

성인형의 경우 상염체 우성으로 유전되어 이 유전자를 지닌 부모의 자녀들은 성인 되었을 때 2명 중 1명 정도가 

걸리게 됩니다. 

소아형은 상염색체 열성으로 유전되기에 양쪽 부모 모두에게 결함이 있는 유전자를 물려받을 경우에 발생됩니다.

 

◎ 치료 방법

낭종의 형성을 막는 효과적인 방법은 아쉽게도 없습니다. 

고혈압을 잘 조절하게 되면 신장 손상을 늦출 수 있게 됩니다. 

낭종의 감염이 발생되면 항생제 치료를 하며, 말기 신부전증이 발생되면 투석, 신장이식을 받기도 합니다. 

◎ 진단 방법 및 합병증

진단 방법

진단은 영상 검사과 유전자 검사를 통해 하게 됩니다. 

많은 경우 검진 과정에서 처음으로 발견되거나 선별 검사를 받는 과정에서 발견이 됩니다. 

신장기능을 확이 하기 위해서 혈액과 소변 검사를 하며, 진단을 확인하고자 추음파 검사, ct촬영을 합니다. 

 

성인형 질환의 원인인 유전자는 밝혀져 있기에, 가족력을 가진 사람은 유전 상담을 받을 수 있습니다. 

다낭성 신장질환 환자의 부모에게 태어난 어린이는 출생 시 정상이어도 발병의 위험이 높아 정기적인 초음파 검사가 필요합니다. 

양쪽 부모가 소아형 질환의 원인이 되는 유전자를 가지고 있는 경우엔 자녀의 유전 상담과 태아 신장 초음파를 통해 질환의 징후를 찾아볼 수 있습니다. 

 

즉 유전자가 상당히 많이 관여되는 질환이기에 유전자 DNA 검사를 통해 확인이 가능합니다. 

여성은 임신 전, 남성은 군대 가기 전에 검사를 받는 게 좋습니다. 

 

신장은 혈압 수치에 많은 영향을 받고 있습니다. 

이러한 신장 기능이 떨어지면 혈압이 높아질 가능성이 매우 높습니다. 

반대로 혈압을 잘 조절하면 신장 기능의 저하를 막을 수도 있습니다. 

규칙적으로 혈압을 체크 게 130/80mmHg 정도를 유지하는 게 좋습니다. 

 

신장 혹은 복부 초음파를 이용해 신장 낭종을 확인할 수 있으나 35세 이하의 경우 낭종의 크기가 작아 발견이 어려울 수 있습니다. 

35세 이후에 ct, mri를 사용한 검사에서 낭종이 발견되지 ㅇ낳은 경우 향후 낭종이 발생될 가능성은 매우 낮습니다. 

18세 이하의 어린 나이엔 ct, mri를 권하진 않으나 혈뇨 허리 통증 등의 증상을 보이면 검사할 수도 있습니다. 

 

- 합병증

다낭성 신장질환으로 인한 합병증은 신장과 관련된 낭종 파열, 요석, 요로 감염, 신장암 등이 있습니다. 

이밖에는 장기에서 간낭종, 심장판막 이상, 뇌동맥 파열, 대장 게실이 발생될 수도 있습니다. 

이러한 합병증은 발생 초기에 보인다고 보기는 힘들고 질병이 어느 정도 진행된 다음 다른 장기에도 영향을 줄 수 있을 때 발생되기에 조기 발견의 중요성이 다시 한번 강조됩니다. 

 

여타 다른 질병들과 마찬가지로 다낭성 신장질환 또한 조기진단과 정기검진입니다. 

유전적으로 발생될 확률이 매우 높기에 20대 이후부터는 철저한 관리가 필요합니다. 

진단을 받으면 조금도 방치하지 마시고 빠른 치료를 받는 게 최선입니다.